Encefalite Anti-NMDAR — Concorso SSM MCQ

Correct answer: C — Encefalite anti-recettore NMDA — immunoterapia di prima linea (corticosteroidi + IVIG o plasmaferesi) + ricerca di teratoma ovarico con imaging pelvico; se refrattaria: rituximab o ciclofosfamide

Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B · E = shown as D · D = shown as E

Encefalite anti-NMDAR: encefalite autoimmune più comune, colpisce soprattutto giovani donne. Presentazione polimorfa in sequenza: (1) prodromi psichiatrici (psicosi, agitazione, allucinazioni — spesso erroneamente diagnosticata come schizofrenia), (2) crisi epilettiche, (3) movimenti involontari (discinesia orofacciale, corea), (4) disautonomia (tachiaritmie, ipoventilazione centrale), (5) riduzione del livello di coscienza. Diagnosi: anticorpi anti-NMDAR nel liquor (più sensibili del siero). RMN: può essere normale o mostrare iperintensità FLAIR nei lobi temporali mediali. Associazione con teratoma ovarico nel 30-50% delle donne giovani — imaging pelvico obbligatorio (ecografia, RMN pelvi); se presente: resezione del teratoma accelera il recupero. Trattamento (Lancet Neurol 2024): (1) Prima linea: metilprednisolone 1 g/die × 5 gg + IVIG 0,4 g/kg/die × 5 gg O plasmaferesi. (2) Se non risposta a 2 settimane: seconda linea con rituximab (375 mg/m² × 4) o ciclofosfamide. (3) Supporto intensivo (spesso necessaria ICU per settimane-mesi). Prognosi: recupero buono nel 75-80% con trattamento precoce, ma lento (mesi). Recidive nel 10-20%. Encefalite erpetica (C): aciclovir empirico è corretto in attesa di diagnosi, ma il quadro con anti-NMDAR è distinto.

Reference: Lancet Neurol 2024 Autoimmune Encephalitis + Dalmau 2024