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Sindrome di Miller Fisher — Concorso SSM MCQ

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ModerateNeurologia e NeurochirurgiaSindrome di Miller FisherConcorso SSM

Uomo 20 anni con episodio di oftalmoplegia, atassia e areflessia. 10 giorni fa gastroenterite. Anticorpi anti-GQ1b positivi. Quale la diagnosi?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: CSindrome di Miller Fisher (variante di Guillain-Barré)

Explanation lettering: D = shown as A · C = shown as B · B = shown as C · A = shown as D

Sindrome di Miller Fisher (MFS): variante della GBS caratterizzata dalla triade classica (1) oftalmoplegia (paralisi dei muscoli extraoculari — diplopia), (2) atassia cerebellare, (3) areflessia. Post-infettiva (spesso Campylobacter o Haemophilus). Gli anticorpi anti-GQ1b sono il marcatore sierologico specifico (positivi nel 85-90% dei casi — GQ1b è un ganglioside concentrato nei nervi oculomotori, che spiega l'oftalmoplegia). Liquor: dissociazione albumino-citologica (come GBS). Diagnosi differenziale: (1) encefalite di Bickerstaff (C): MFS + alterazione della coscienza (anche anti-GQ1b positivi — spettro GBS-MFS-BBE), (2) botulismo (D): paralisi discendente, pupille fisse dilatate, (3) sindrome di Wernicke (E): oftalmoplegia + atassia + confusione — da deficit di tiamina, pupille normali, associato ad alcolismo/malnutrizione, (4) miastenia oculare (A): faticabilità, anti-AChR. Trattamento MFS: IVIG (come GBS) — la prognosi è generalmente eccellente con recupero completo in settimane-mesi anche senza trattamento (ma IVIG accelera il recupero). Monitorare per evoluzione a GBS completa (insufficienza respiratoria).

Reference: Lancet Neurol 2024 GBS Spectrum + AAN 2024