Sindrome da Vasocostrizione Cerebrale Reversibile — Concorso SSM MCQ

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HardNeurologia e NeurochirurgiaSindrome da Vasocostrizione Cerebrale ReversibileConcorso SSM

Donna 50 anni con cefalea a rombo di tuono (thunderclap headache), PA 210/120 mmHg, confusione, crisi epilettica. TC cranio: emorragia subaracnoidea corticale multifocale. Angio-TC: restringimenti multifocali segmentari delle arterie cerebrali medie e anteriori bilateralmente. Liquor: xantocromia. Aneurismi: assenti. Quale la diagnosi?

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Correct answer: E — Sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS)

Explanation lettering: E = shown as A · C = shown as B · D = shown as C · B = shown as D · A = shown as E

Sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS): caratterizzata da cefalea a rombo di tuono ricorrente (thunderclap — raggiunge il picco in <1 minuto, severissima) + vasocostrizioni segmentarie diffuse delle arterie cerebrali (string of beads all'angiografia) che si risolvono spontaneamente in 1-3 mesi. Complicanze: ESA corticale (non aneurismatica — pattern tipico: convessità, non cisterne basali come nelle ESA aneurismatiche), ictus ischemico, edema posteriore (PRES-like). Fattori scatenanti: vasocostrittori (triptani, SSRI, cocaina, cannabis), post-partum, sforzo fisico/sessuale, bagno caldo. Distinzione dalla vasculite primaria del SNC (C): la vasculite ha esordio subacuto-cronico (non thunderclap), liquor infiammatorio (pleiocitosi, proteine), enhancement meningeo alla RMN, non si risolve spontaneamente. RCVS: liquor con xantocromia (da ESA) ma senza pleiocitosi. Trattamento RCVS: rimuovere il trigger, nimodipina 60 mg ogni 4h, controllo PA, evitare vasocostrittori. Prognosi: generalmente favorevole con risoluzione completa. Rottura aneurismatica (A): ESA nelle cisterne basali, aneurisma all'angiografia. Trombosi venosa (E): diverso pattern radiologico.

Reference: Lancet Neurol 2024 RCVS + AHA/ASA