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Sindrome di Sjögren Primitiva — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaSindrome di Sjögren PrimitivaConcorso SSM

Uomo 45 anni con xerostomia, xeroftalmia, tumefazione parotidea ricorrente, artralgie. Test di Schirmer: 3 mm/5 min (normale >5 mm). ANA positivi, anti-SSA/Ro e anti-SSB/La positivi, FR+, ipergammaglobulinemia policlonale. Biopsia delle ghiandole salivari minori: focus score ≥1. Quale la diagnosi e quale complicanza a lungo termine da monitorare?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: B — Sindrome di Sjögren primitiva — rischio di linfoma non-Hodgkin (particolarmente linfoma MALT e DLBCL) — monitoraggio con emocromo, LDH, beta-2-microglobulina, elettroforesi, ecografia parotidea

Sindrome di Sjögren primitiva (pSS): soddisfa i criteri ACR/EULAR 2016 — focus score ≥1 alla biopsia (3 pt) + anti-SSA positivi (3 pt) + test di Schirmer ≤5 mm (1 pt) = score ≥4 = diagnosi. Caratteristiche: sindrome sicca (xerostomia, xeroftalmia), tumefazione parotidea, artralgie, astenia. La complicanza più temuta è il linfoma non-Hodgkin — rischio 5-10% (15-40× popolazione generale). Il tipo più frequente è il linfoma MALT delle ghiandole salivari, poi DLBCL. Fattori di rischio: tumefazione parotidea persistente, ipergammaglobulinemia con switch a ipogammaglobulinemia (esaurimento clonale), crioglobulinemia, ipocomplementemia, linfopenia, porpora palpabile, anti-SSA/SSB persistentemente positivi. Monitoraggio raccomandato: emocromo + LDH + beta-2-microglobulina + elettroforesi sierica + ecografia parotidea periodici (EULAR 2024). Trattamento sintomatico: lacrime artificiali, pilocarpina o cevimelina (muscarinici), igiene orale intensiva (rischio carie). Idrossiclorochina per artralgie e astenia. Rituximab per manifestazioni sistemiche severe (vasculite, neuropatia, GN).

Reference: EULAR 2024 Sjögren + ACR/EULAR 2016 Classification