Dermatomiosite — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaDermatomiositeConcorso SSM

Donna 55 anni con debolezza muscolare prossimale simmetrica (difficoltà a salire le scale, alzarsi dalla sedia), disfagia, rash eliotropo periorbitale, papule di Gottron sulle MCF. CK 5.500 UI/L, anti-Mi-2 positivi, LDH elevata. Quale la diagnosi e quale screening è mandatorio?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: B — Dermatomiosite — screening neoplastico completo (TC torace-addome-pelvi, mammografia, PAP test/HPV, marcatori tumorali, colonscopia se >50 anni)

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · B = shown as D · D = shown as E

Dermatomiosite (DM): miopatia infiammatoria autoimmune con caratteristiche cutanee patognomoniche — rash eliotropo (colorazione violacea periorbitale con edema), papule di Gottron (papule eritematose sulle superfici estensorie MCF, IFP, gomiti, ginocchia). CK marcatamente elevata. Anti-Mi-2 sono specifici di DM con buona prognosi e risposta ai corticosteroidi. La DM ha un'associazione significativa con neoplasie occulte (10-30%), soprattutto nei pazienti >40 anni. Le neoplasie più frequentemente associate: ovaio, polmone, mammella, pancreas, stomaco, colon-retto, linfoma non-Hodgkin, nasofaringeo (nei pazienti asiatici). Lo screening neoplastico è MANDATORIO alla diagnosi e ogni anno per 3-5 anni (linee guida EULAR/ACR 2024). Anti-NXP2 e anti-TIF1γ sono gli anticorpi miosite-specifici più associati al rischio neoplastico. Trattamento DM: (1) prednisone 0,5-1 mg/kg/die, (2) immunosoppressore steroido-risparmiatore (metotrexato, azatioprina, IVIG per forme refrattarie o disfagia severa, rituximab). La polimialgia reumatica (A) non presenta CK elevata o debolezza vera. Miastenia (C): debolezza fluttuante, CK normale.

Reference: EULAR/ACR 2024 Myositis + Lancet 2024