Sclerosi Sistemica Limitata con IAP — Concorso SSM MCQ

Instant feedback + full explanation. One question, done properly.

ModerateReumatologiaSclerosi Sistemica Limitata con IAPConcorso SSM

Donna 40 anni con fenomeno di Raynaud, sclerodattilia, teleangectasie, disfagia per solidi. Anticorpi anti-centromero positivi. TC torace: no fibrosi interstiziale. Ecocardiogramma: PAPs stimata 45 mmHg. Quale la forma di sclerodermia e la complicanza da monitorare?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: A — Sclerosi sistemica limitata (ex CREST) — ipertensione arteriosa polmonare (IAP) — screening annuale con ecocardiogramma e DLCO

Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · B = shown as D · C = shown as E

Sclerosi sistemica limitata (lcSSc, ex sindrome CREST: calcinosi, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangectasie). Anticorpi anti-centromero (ACA) sono il marcatore specifico della forma limitata. La complicanza più temuta della lcSSc è l'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) — prevalenza 10-15%, principale causa di morte nella forma limitata. PAPs 45 mmHg al TTE è sospetta per IAP — richiede conferma con cateterismo cardiaco destro (PAPm >20 mmHg, PCP ≤15 mmHg). Le linee guida EULAR/EUSTAR 2024 raccomandano screening annuale per IAP con algoritmo DETECT (che include DLCO, NT-proBNP, FVC/DLCO ratio, uricemia, ecocardiogramma) in tutti i pazienti con SSc. Se IAP confermata: trattamento come da ESC/ERS 2022 (ERA + PDE5i ± prostanoide, sotatercept). La sclerosi sistemica diffusa (A, anti-Scl-70/anti-RNA polimerasi III positivi) ha maggior rischio di fibrosi polmonare e crisi renale sclerodermica (emergenza: IRA + ipertensione maligna — trattamento con ACE-inibitori). Dermatomiosite (C) e MCTD (D) sono entità diverse.

Reference: EULAR/EUSTAR 2024 SSc + DETECT algorithm