Lupus Eritematoso Sistemico — Concorso SSM MCQ

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EasyReumatologiaLupus Eritematoso SistemicoConcorso SSM

Donna 25 anni con rash malare, artralgie, fotosensibilità, pleurite, linfopenia (800/μL), anti-dsDNA e anti-Sm positivi, C3/C4 bassi, proteinuria 0,8 g/die. Quale la diagnosi e la terapia di base?

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Correct answer: D — LES (lupus eritematoso sistemico) — idrossiclorochina 200-400 mg/die come terapia di fondo + protezione solare + gestione organo-specifica

Explanation lettering: C = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · B = shown as E

LES: criteri ACR/EULAR 2019 (score ≥10 con ANA positivo come criterio di ingresso). Questa paziente: rash malare (6 pt), artralgie, pleurite (5 pt), linfopenia (3 pt), anti-dsDNA (6 pt) e anti-Sm (6 pt) positivi, ipocomplementemia (3-4 pt), proteinuria. Soddisfa ampiamente i criteri. Le linee guida EULAR 2023 raccomandano idrossiclorochina (HCQ) come farmaco di BASE in TUTTI i pazienti con LES — riduce le riacutizzazioni, il danno d'organo, la mortalità e il rischio tromboembolico. Dose: 200-400 mg/die (≤5 mg/kg/die per ridurre rischio retinopatia — screening oftalmologico annuale dopo 5 anni). Aggiungere: protezione solare rigorosa (fotosensibilità peggiora il LES), corticosteroidi alla dose minima efficace (obiettivo ≤5 mg/die prednisone equivalente), immunosoppressori basati sull'organo coinvolto (azatioprina/MMF per nefrite lieve, MMF/ciclofosfamide per nefrite proliferativa, belimumab come add-on). Per questa paziente con proteinuria 0,8 g/die: valutare biopsia renale per classificare la nefrite e guidare il trattamento. Dermatomiosite (A): rash eliotropo, Gottron, debolezza prossimale. Sclerodermia (C): sclerosi cutanea, Raynaud, anti-centromero/Scl-70. Vasculite ANCA (E): pANCA/cANCA, GN crescentica.

Reference: EULAR 2023 SLE + ACR/EULAR 2019 Classification