Anemia Emolitica Autoimmune — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaAnemia Emolitica AutoimmuneConcorso SSM

Donna 40 anni con anemia emolitica Coombs-positiva (IgG warm-type), Hb 7 g/dL, reticolociti elevati, LDH elevato, aptoglobina indosabile, bilirubina indiretta aumentata. Quale il trattamento di prima linea?

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Correct answer: A — Prednisone 1-1,5 mg/kg/die con riduzione graduale dopo risposta

Explanation lettering: C = shown as A · A = shown as B · D = shown as C · B = shown as D

Anemia emolitica autoimmune (AIHA) a anticorpi caldi (IgG): la forma più comune (70-80%) di AIHA. Test di Coombs diretto positivo per IgG ± C3d. Emolisi prevalentemente extravascolare (sequestro splenico). Linee guida BSH 2024 e AIHA Working Group: prima linea — corticosteroidi (prednisone 1-1,5 mg/kg/die o equivalente). Risposta nel 70-85% entro 1-3 settimane. Riduzione graduale dopo raggiungimento di Hb stabile (>10 g/dL) su 3-6 mesi, obiettivo dose minima efficace o sospensione. Trasfusione (C): se Hb pericolosamente bassa con compromissione emodinamica — NON controindicata in assoluto ma può essere meno efficace (emolisi accelerata); cross-match può essere difficoltoso — trasfondere il 'meno incompatibile'. Rituximab (D): seconda linea (steroido-refrattario o dipendente) — efficace nel 60-80%, risposte durature. Splenectomia (A): terza linea (dopo steroidi + rituximab). Eculizumab (E): per emoglobinuria parossistica notturna (EPN), non per AIHA warm-type. Cercare cause secondarie: LES, LLC, farmaci, infezioni.

Reference: BSH 2024 AIHA + Lancet Haematol 2024