Leucemia Promielocitica Acuta — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaLeucemia Promielocitica AcutaConcorso SSM

Uomo 28 anni con diagnosi di leucemia promielocitica acuta (APL/LAM-M3): t(15;17), PML-RARA, WBC 3.500, coagulopatia (PT prolungato, fibrinogeno basso, D-dimero elevato). Rischio standard. Quale il trattamento d'induzione?

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Correct answer: C — ATRA (acido all-trans retinoico) + triossido di arsenico (ATO) — regime chemotherapy-free

Explanation lettering: D = shown as A · E = shown as B · A = shown as C · B = shown as D · C = shown as E

Leucemia promielocitica acuta (APL) a rischio standard/intermedio (WBC ≤10.000): le linee guida ELN 2024 e NCCN raccomandano il regime chemotherapy-free con ATRA + ATO basato sullo studio APL0406 (Lo-Coco et al., NEJM 2013) e APML4. ATRA + ATO ha dimostrato sopravvivenza globale >95% e minore tossicità rispetto a ATRA + chemioterapia nei pazienti a rischio standard/intermedio. ATRA 45 mg/m²/die + ATO 0,15 mg/kg/die fino a remissione (induzione), poi consolidamento con cicli ATRA + ATO alternati. Per l'alto rischio (WBC >10.000): ATRA + ATO + idarubicina o idrossiurea per citoriduzione, o AIDA (C — ATRA + idarubicina) se ATO non disponibile. EMERGENZA: la coagulopatia della APL (CID fibrinolitica) è la principale causa di morte precoce — ATRA deve essere iniziato IMMEDIATAMENTE al sospetto citologico, SENZA attendere la conferma molecolare. Supporto: crioprecipitato/fibrinogeno (target >150 mg/dL), piastrine (>30-50.000). Sindrome da differenziazione (ex ATRA syndrome): febbre, dispnea, edema polmonare — desametasone 10 mg bid. Chemioterapia 7+3 (A) per altre AML, non per APL. Venetoclax (E) per AML unfit.

Reference: ELN 2024 AML/APL + APL0406 trial