Aplasia Midollare Severa — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaAplasia Midollare SeveraConcorso SSM

Uomo 45 anni con ecchimosi spontanee, sanguinamento gengivale. Emocromo: WBC 2.500/μL (neutrofili 800), Hb 7,5 g/dL (MCV 105), piastrine 35.000. Reticolociti bassi. Biopsia osteomidollare: midollo severamente ipocellulare (<10%), sostituzione adiposa, assenza di fibrosi o infiltrati neoplastici. Quale la diagnosi e il trattamento di prima linea nel paziente <50 anni con donatore compatibile?

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Correct answer: A — Aplasia midollare severa — trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche da donatore HLA-identico

Explanation lettering: C = shown as B · E = shown as C · B = shown as E

Aplasia midollare severa (SAA): pancitopenia con midollo ipocellulare (<25%) senza fibrosi né infiltrazione neoplastica. Criteri di severità (Camitta): almeno 2 di — neutrofili <500/μL, piastrine <20.000, reticolociti <20.000 (o <1%). Questo paziente: neutrofili 800, piastrine 35.000, reticolociti bassi — SAA. Linee guida BSH 2024 e EBMT: nel paziente <40-50 anni con donatore HLA-identico familiare: trapianto allogenico di prima linea (sopravvivenza >80% se donatore fratello HLA-identico). Se >50 anni o no donatore: terapia immunosoppressiva (horse ATG + ciclosporina — risposta 60-70% + eltrombopag — studio aggiuntivo che migliora la risposta). SMD (A) può mimiare l'aplasia ma mostra displasia, citogenetica anomala. Leucemia aleucemizzata (C) avrebbe blasti nel midollo. Anemia megaloblastica (D) ha midollo ipercellulare, megaloblasti. Mielofibrosi (E) ha fibrosi reticolinica/collagena nel midollo.

Reference: BSH 2024 Aplastic Anaemia + EBMT 2023