Leucemia Mieloide Cronica — Concorso SSM MCQ

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EasyEmatologiaLeucemia Mieloide CronicaConcorso SSM

Donna 50 anni con splenomegalia massiva, leucocitosi (WBC 85.000/μL) con presenza di tutti gli stadi maturativi mieloidi (mieloblasti 3%, promielociti, mielociti, metamielociti, neutrofili), basofilia, eosinofilia. Hb 10 g/dL, piastrine 550.000. Citogenetica: t(9;22)(q34;q11) — cromosoma Philadelphia. Quale il trattamento di prima linea?

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Correct answer: D — Inibitore delle tirosin-chinasi (TKI): imatinib 400 mg/die o TKI di seconda generazione (dasatinib 100 mg/die o nilotinib 300 mg bid)

Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B

Leucemia mieloide cronica (LMC) in fase cronica: il cromosoma Philadelphia t(9;22) produce la proteina di fusione BCR-ABL con attività tirosin-chinasica costitutiva. La terapia mirata con TKI ha rivoluzionato la prognosi (sopravvivenza a 10 anni >85%). Linee guida ELN 2024: prima linea — imatinib 400 mg/die (studio IRIS: risposta citogenetica completa >80%) O TKI di seconda generazione (dasatinib 100 mg/die, nilotinib 300 mg bid, bosutinib 400 mg/die) che offrono risposte molecolari più profonde e rapide. Monitoraggio: PCR quantitativa per BCR-ABL (IS) ogni 3 mesi — target MMR (MR3, BCR-ABL ≤0,1%) a 12 mesi. Se non risposta: verificare compliance, mutazioni BCR-ABL (T315I — sensibile solo a ponatinib o asciminib). Possibilità di treatment-free remission (TFR) in pazienti con risposta molecolare profonda sostenuta ≥2 anni (MR4/MR4.5 — 50% mantengono la remissione dopo sospensione). Idrossiurea (A) solo per citoriduzione iniziale temporanea. Trapianto allogenico (C) riservato a fase accelerata/blastica o resistenza a TKI multipli. Interferone (D) storico, non più prima linea. Chemioterapia AML (E) non indicata nella fase cronica.

Reference: ELN 2024 CML