Trombocitopenia Immune — Concorso SSM MCQ

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EasyEmatologiaTrombocitopenia ImmuneConcorso SSM

Donna 25 anni con ecchimosi diffuse, petecchie, menorragia. Emocromo: Hb 11 g/dL, WBC 6.500, piastrine 8.000/μL. Striscio periferico: piastrine rare, morfologia eritrocitaria normale, no blasti. Quale la diagnosi più probabile e il trattamento d'urgenza?

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Correct answer: B — Trombocitopenia immune (ITP) — corticosteroidi (desametasone 40 mg/die × 4 giorni o prednisone 1 mg/kg/die)

Explanation lettering: D = shown as A · A = shown as D

Trombocitopenia isolata severa (piastrine <10.000) in giovane donna con emocromo altrimenti normale, morfologia eritrocitaria normale (no schistociti), no blasti: diagnosi di esclusione = ITP (porpora trombocitopenica immune). ITP è una malattia autoimmune con distruzione periferica accelerata delle piastrine da autoanticorpi anti-GPIIb/IIIa e anti-GPIb/IX. Le linee guida ASH 2019 e IWG raccomandano come prima linea: corticosteroidi — desametasone 40 mg/die × 4 giorni (risposta rapida, meno effetti collaterali a lungo termine) OPPURE prednisone 1 mg/kg/die × 1-2 settimane poi riduzione. Se emorragia severa (GI, intracranica) o piastrine <20.000 con sanguinamento mucoso: aggiungere IVIG (immunoglobuline ev 1 g/kg/die × 1-2 giorni) per risposta rapida (24-48h). Seconda linea: agonisti TPO (eltrombopag, romiplostim), rituximab, fostamatinib. Splenectomia: terza linea. Leucemia (A) esclusa dall'assenza di blasti e emocromo altrimenti normale. TTP (B) presenta anemia emolitica microangiopatica con schistociti. CID (D) ha consumo di fattori coagulativi. SEU (E) ha IRA + anemia microangiopatica.

Reference: ASH 2019 ITP + Linee Guida IWG 2024