Sindrome di Cushing ACTH-Dipendente — Concorso SSM MCQ

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ModerateEndocrinologia e DiabetologiaSindrome di Cushing ACTH-DipendenteConcorso SSM

Uomo 50 anni con facies lunaris, strie rubre addominali, ipertensione, diabete mellito di nuova diagnosi. Cortisolo libero urinario delle 24h: 4× ULN. Test di soppressione con desametasone 1 mg overnight: cortisolo ore 8:00 = 18 μg/dL (non soppresso). ACTH: 65 pg/mL (elevato — ACTH-dipendente). Quale il prossimo step?

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Reveal the answer and explanation

Correct answer: A — RMN ipofisaria con gadolinio + test di soppressione ad alte dosi con desametasone (8 mg)

Explanation lettering: C = shown as A · D = shown as B · E = shown as C · A = shown as D · B = shown as E

Sindrome di Cushing confermata (cortisolo urinario elevato, non soppressione al test overnight), ACTH-dipendente (ACTH ≥10 pg/mL). Il prossimo step è localizzare la fonte di ACTH. Il 70% dei Cushing ACTH-dipendenti è da adenoma ipofisario (malattia di Cushing), il 10-15% da secrezione ectopica di ACTH. Le linee guida Endocrine Society 2021 raccomandano: (1) RMN ipofisaria con gadolinio (sensibilità ~60% per microadenomi — possono essere piccoli), (2) test di soppressione ad alte dosi con desametasone 8 mg (Cushing ipofisario sopprime >50%, ectopico solitamente no). Se RMN negativa o risultati discordanti: cateterismo dei seni petrosi inferiori (IPSS) con CRH — gold standard per distinguere ipofisario vs ectopico. TC surrenalica (A) per Cushing ACTH-indipendente (ACTH <5). Surrenectomia bilaterale (C) è riservata come ultima opzione. Scintigrafia octreotide (D) utile per localizzare fonte ectopica ma non è il primo step. Metirapone (E) è per il controllo dell'ipercortisolismo in attesa della chirurgia, non per la diagnosi.

Reference: Endocrine Society 2021 Cushing's Syndrome