Nefropatia a Lesioni Minime — Concorso SSM MCQ

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EasyNefrologia e UrologiaNefropatia a Lesioni MinimeConcorso SSM

Uomo 25 anni con sindrome nefrosica: edemi, proteinuria 8 g/die, albumina sierica 1,8 g/dL, colesterolo totale 380 mg/dL. Funzione renale normale. Biopsia renale: fusione dei pedicelli alla microscopia elettronica, MO e IF negative. Quale la diagnosi e il trattamento di prima linea?

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Correct answer: D — Nefropatia a lesioni minime (MCD) — prednisone 1 mg/kg/die (max 80 mg) per 4-8 settimane poi riduzione

Explanation lettering: C = shown as A · D = shown as C · A = shown as D

La nefropatia a lesioni minime (MCD/minimal change disease) è la causa più comune di sindrome nefrosica nell'adulto giovane (dopo la FSGS). Caratteristiche: sindrome nefrosica franca con proteinuria massiva, microscopia ottica normale, immunofluorescenza negativa, fusione diffusa dei pedicelli alla ME. Le linee guida KDIGO 2021 GN raccomandano prednisone 1 mg/kg/die (max 80 mg) o 2 mg/kg a giorni alterni per almeno 4 settimane (fino a 16 settimane se risposta lenta), poi riduzione graduale su 6 mesi. Tasso di risposta >90% (steroido-sensibile). Recidive frequenti (~50%): immunosoppressori steroido-risparmiatori — ciclofosfamide (8-12 settimane), rituximab (attualmente preferito per profilo di sicurezza — studi MAINTENANT e altri), ciclosporina, MMF. Glomerulonefrite membranosa (A) mostra ispessimento MB con depositi subepiteliali IgG4 e C3 in IF. FSGS (C) mostra sclerosi segmentaria di alcuni glomeruli alla MO. Nefropatia IgA (D) ha depositi mesangiali di IgA. Amiloidosi (E) mostra depositi amiloidi rosso Congo positivi. Supporto: diuretici per edemi, statina, profilassi tromboembolica se albumina <2,5 g/dL.

Reference: KDIGO 2021 Glomerulonephritis