Bronchiolite Obliterante post-GVHD — Concorso SSM MCQ

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HardPneumologiaBronchiolite Obliterante post-GVHDConcorso SSM

Donna 45 anni con dispnea e tosse cronica. HRCT: pattern a mosaico con air trapping in espirazione, bronchiectasie, assenza di honeycombing. Spirometria: deficit ostruttivo (FEV1/FVC 0,58, FEV1 55%) non reversibile. Biopsia transbronchiale: bronchiolite costrittiva. Anamnesi: trapianto di midollo allogenico 18 mesi fa. Quale la diagnosi più probabile?

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Correct answer: A — Bronchiolite obliterante (BOS) da GVHD cronica polmonare

Explanation lettering: E = shown as B · B = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Bronchiolite obliterante (BOS) è la manifestazione polmonare più comune della GVHD cronica (graft-versus-host disease) dopo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. Insorge tipicamente 6-24 mesi post-trapianto. Caratteristiche: deficit ostruttivo fisso non reversibile, air trapping alla HRCT in espirazione, bronchiectasie. Criteri diagnostici NIH 2014: FEV1/FVC <0,7, FEV1 <75% predetto, air trapping o bronchiolite alla biopsia, assenza di infezione. Trattamento: FAM (fluticasone inalatorio + azitromicina + montelukast — studio ALLOZITHRO), ruxolitinib (inibitore JAK1/2 approvato per GVHD cronica refrattaria — studio REACH3), ibrutinib, ECP (fotoferesi extracorporea). Prognosi: spesso progressiva nonostante trattamento, trapianto polmonare in casi selezionati. BPCO (A) meno probabile in donna 45 anni non fumatrice con anamnesi di trapianto allogenico. Asma (B) sarebbe reversibile. COP (D) causa pattern restrittivo con consolidamenti migranti. IPF (E) presenta pattern UIP con honeycombing basale in età >60 anni.

Reference: NIH Consensus 2014 + ERS/EBMT 2022