Fibrosi Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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ModeratePneumologiaFibrosi Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Donna 55 anni con dispnea progressiva e tosse secca da 2 anni. TC torace ad alta risoluzione (HRCT): pattern UIP (usual interstitial pneumonia) — honeycombing basale e subpleurale, bronchiectasie da trazione, reticolazioni. FVC 65% del predetto, DLCO 45%. Quale terapia specifica è indicata?

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Correct answer: D — Pirfenidone o nintedanib

Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Pattern UIP alla HRCT in contesto clinico appropriato (età >60, esposizioni, esclusione cause note) = fibrosi polmonare idiopatica (IPF) probabile — biopsia non necessaria se pattern radiologico tipico (linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2022). I due farmaci antifibrotici approvati sono pirfenidone (studio ASCEND — riduzione declino FVC ~50%) e nintedanib (studi INPULSIS — riduzione declino FVC 125 mL/anno). Entrambi rallentano la progressione ma non la fermano. Pirfenidone: 801 mg tid con cibo, effetti collaterali GI e fotosensibilità. Nintedanib: 150 mg bid, diarrea come principale effetto avverso. Il prednisone (A) non ha evidenza nell'IPF ed è potenzialmente dannoso (studio PANTHER-IPF interrotto precocemente per aumento mortalità con tripla terapia immunosoppressiva). La tripla terapia (E) azatioprina+prednisone+NAC è CONTROINDICATA nell'IPF (PANTHER-IPF). NAC da sola (D) non ha dimostrato beneficio (IDYLL trial). Ciclofosfamide (B) non è indicata nell'IPF. Trapianto polmonare: da considerare se FVC <50% o DLCO <40% o declino rapido.

Reference: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 IPF + NICE 2024