Cardiomiopatia Ipertrofica Ostruttiva — Concorso SSM MCQ

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ModerateCardiologia e Chirurgia VascolareCardiomiopatia Ipertrofica OstruttivaConcorso SSM

Donna 30 anni con sincope durante esercizio fisico. Anamnesi familiare: morte improvvisa del fratello a 22 anni. ECG: ipertrofia ventricolare sinistra con onde T invertite profonde laterali. Ecocardiogramma: spessore del setto interventricolare 22 mm, movimento sistolico anteriore (SAM) della mitrale, gradiente LVOT 45 mmHg a riposo. Quale farmaco di prima linea?

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Correct answer: C — Beta-bloccante (bisoprololo o nadololo) a dose titolata

Explanation lettering: E = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HCM) con sincope da sforzo e anamnesi familiare positiva per morte improvvisa — alto rischio. Il trattamento farmacologico di prima linea per i sintomi ostruttivi è il beta-bloccante non vasodilatatore (ESC 2023 Cardiomyopathies). Bisoprololo, nadololo o propranololo riducono la FC, prolungano il riempimento diastolico e riducono il gradiente LVOT. In caso di inefficacia o intolleranza: verapamil (NON nifedipina — diidropiridinico vasodilatatore che può peggiorare l'ostruzione) o disopiramide (inotropo negativo classe IA). Mavacamten (A) è un inibitore della miosina cardiaca approvato per HCM ostruttiva sintomatica, ma è di seconda/terza linea dopo beta-bloccanti e verapamil secondo le attuali raccomandazioni (studio EXPLORER-HCM). La nifedipina (C) è controindicata: vasodilatazione con possibile peggioramento del gradiente. La digossina (D) è controindicata nell'HCM ostruttiva (effetto inotropo positivo). ACE-inibitori (E) possono peggiorare l'ostruzione per riduzione del postcarico. Valutazione rischio SCD con HCM Risk-SCD calculator: se ≥6% a 5 anni → ICD.

Reference: ESC 2023 Cardiomyopathies Guidelines