Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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HardCardiologia e Chirurgia VascolareIpertensione Arteriosa Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Donna 28 anni con dispnea progressiva, cianosi, edemi declivi. Ecocardiogramma: dilatazione cavità destre, PAPs stimata 75 mmHg, setto interventricolare appiattito. Cateterismo: PAPm 52 mmHg, PCP 10 mmHg, RVP 10 WU. ANA negativo, scintigrafia V/Q normale. Quale la diagnosi più probabile?

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Correct answer: E — Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH)

Explanation lettering: B = shown as A · D = shown as B · A = shown as C · C = shown as D

Il quadro è compatibile con ipertensione arteriosa polmonare (HAP, gruppo 1 WHO). Criteri emodinamici (ESC/ERS 2022): PAPm >20 mmHg a riposo, PCP ≤15 mmHg (esclude causa post-capillare = gruppi 2), RVP >2 WU. Questa paziente: PAPm 52, PCP 10 (pre-capillare), RVP 10 WU. La scintigrafia V/Q normale esclude la CTEPH (gruppo 4) — test di screening con VPN ~97%. ANA negativo rende meno probabile HAP associata a connettivopatie (ma non esclude). Diagnosi: IPAH (idiopatica) per esclusione. CTEPH (A) esclusa dalla scintigrafia normale. Embolia acuta (B) non spiegherebbe la cronicità dei sintomi. HFpEF (D) escluso da PCP normale (sarebbe >15 mmHg). Stenosi mitralica (E) causerebbe PCP elevata. Terapia IPAH: test vasodilatatore acuto (NO inalatorio); se positivo: calcio-antagonisti ad alte dosi. Se negativo (maggioranza): terapia combinata upfront in classe funzionale WHO III-IV (ERA — ambrisentan/macitentan + PDE5i — sildenafil/tadalafil o sGC stimolante riociguat + prostanoide — selexipag orale, epoprostenolo ev). Sotatercept (anti-activina) approvato come add-on.

Reference: ESC/ERS 2022 Pulmonary Hypertension Guidelines