Pemfigoide Bolloso — Concorso SSM MCQ

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ModerateDermatologiaPemfigoide BollosoConcorso SSM

Uomo 65 anni con bolle tese su cute eritematosa e apparentemente sana, pruriginose, al tronco e prossimità degli arti. Segno di Nikolsky negativo. IF diretta: depositi lineari di IgG e C3 alla giunzione dermo-epidermica. Anticorpi anti-BP180 positivi. Diagnosi?

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Correct answer: A — Pemfigoide bolloso

Explanation lettering: B = shown as A · E = shown as B · A = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Il pemfigoide bolloso (BP) è la malattia bollosa autoimmune più comune, tipica dell'anziano (>65 anni). Caratteristiche: bolle tese (subepidermiche — il tetto è l'epidermide intera, quindi resistenti), su cute eritematosa o apparentemente sana, intensamente pruriginose. Nikolsky NEGATIVO (a differenza del pemfigo dove è positivo — bolle intraepidermiche flaccide). IF diretta: deposito lineare di IgG e C3 alla membrana basale. Anticorpi: anti-BP180 (NC16A) e/o anti-BP230 (rilevati con ELISA). Il pemfigo volgare (A) ha bolle flaccide, Nikolsky positivo, anticorpi anti-desmogleina 1 e 3, depositi intercellulari IgG 'a rete'. Trattamento BP: forme localizzate: corticosteroidi topici potenti (clobetasolo propionato 0.05% — trial Joly 2002, NEJM: superiore ai corticosteroidi orali con meno effetti avversi). Forme estese: corticosteroidi topici potenti su tutto il corpo o prednisone orale 0.5 mg/kg + doxiciclina 200 mg/die (trial BLISTER: non inferiore ai corticosteroidi). Steroido-risparmiatori: MMF, azatioprina, dapsone. Biologici: rituximab, dupilumab (caso report/trial pilota). La dermatite erpetiforme (C) ha depositi granulari di IgA alle papille dermiche ed è associata alla celiachia.

Reference: BAD 2017 + EDF/EADV 2023 Pemphigoid Guidelines