Necrolisi Epidermica Tossica (TEN) — Concorso SSM MCQ
Instant feedback + full explanation. One question, done properly.
Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.
Reveal the answer and explanation
Correct answer: A — Necrolisi epidermica tossica (SJS/TEN) — TEN (distacco >30%)
Explanation lettering: E = shown as B · D = shown as C · C = shown as D · B = shown as E
La necrolisi epidermica tossica (TEN) è la forma più severa dello spettro SJS-TEN, definita da distacco epidermico >30% della superficie corporea (SJS: <10%, overlap: 10-30%). È una reazione idiosincrasica grave, quasi sempre farmaco-indotta. Farmaci più comuni: allopurinolo (il più frequente in Italia), antiepilettici (carbamazepina, lamotrigina, fenitoina), sulfamidici, FANS (piroxicam), nevirapina. Predisposizione genetica: HLA-B*5801 per allopurinolo (frequente in asiatici e africani — screening prima di iniziare), HLA-B*1502 per carbamazepina. Quadro: prodromi simil-influenzali → eritema doloroso confluente → bolle flaccide → distacco epidermico a 'lenzuola' (segno di Nikolsky positivo) + coinvolgimento mucosale (orale, oculare, genitale, respiratorio). Mortalità: TEN 30-50% (score SCORTEN per la prognosi). Trattamento: SOSPENSIONE IMMEDIATA del farmaco sospetto (ogni giorno di ritardo peggiora la prognosi) + trattamento come un grande ustionato in centro specializzato (fluidi, nutrizione, analgesia, prevenzione sepsi, cura oculare) + ciclosporina 3-5 mg/kg/die (crescente evidenza di riduzione della mortalità). IVIg e corticosteroidi: evidenza controversa. L'eritema multiforme (D) ha target tipiche e raramente coinvolgimento >10%.
Reference: EuroSCAR + RegiSCAR + British Journal Dermatology 2022 SJS/TEN