Encefalite Anti-Recettore NMDA — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Encefalite anti-recettore NMDA
Explanation lettering: C = shown as A · A = shown as B · E = shown as C · B = shown as E
L'encefalite anti-NMDAR è la causa più comune di encefalite autoimmune. Colpisce prevalentemente giovani donne (ma anche uomini e bambini). Presentazione: sintomi psichiatrici (allucinazioni, agitazione, psicosi) → crisi epilettiche → disturbi del movimento (discinesia orofacciale, corea) → instabilità autonomica → riduzione coscienza. Nelle donne: associata a teratoma ovarico nel 40% (rimozione del tumore è parte integrante del trattamento). Diagnosi: anticorpi anti-NMDAR nel liquor (>siero); RM può mostrare iperintensità temporo-mediali ma è normale nel 50%; EEG: 'extreme delta brush' (pattern specifico ma non sensibile). Trattamento (primo livello): corticosteroidi ad alte dosi (metilprednisolone 1 g/die x5) + IVIg (0.4 g/kg/die x5) + rimozione del teratoma se presente. Se non miglioramento a 2 settimane (secondo livello): rituximab + ciclofosfamide. Prognosi: buona se trattata precocemente (80% recupero significativo), recidive nel 15-25%. L'encefalite erpetica (A) dà iperintensità temporale tipicamente unilaterale e si tratta con aciclovir — escluderla è prioritario all'esordio.
Reference: Lancet Neurology 2019 Anti-NMDAR Encephalitis + Graus 2016