Miastenia Gravis con Timoma — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Piridostigmina (anticolinesterasico) + timectomia + eventuale immunosoppressione
La miastenia gravis (MG) è una malattia autoimmune della giunzione neuromuscolare causata da anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina (anti-AChR, 85%) o anti-MuSK (5-10%). Sintomi: debolezza faticabile, peggioramento con lo sforzo e nel corso della giornata, miglioramento con il riposo. Presentazione: oculare (ptosi, diplopia) nel 50% all'esordio; generalizzazione nel 80% entro 2 anni. Trattamento a 3 pilastri: 1) Anticolinesterasici (piridostigmina 60 mg x3-4/die — sintomatico, non modifica la malattia); 2) Immunosoppressione (corticosteroidi ± azatioprina, MMF; rituximab per MG anti-MuSK o refrattaria); 3) Timectomia (indicata sempre se timoma; raccomandata anche senza timoma nella MG anti-AChR generalizzata, età 18-65 — trial MGTX: beneficio duraturo). Crisi miastenica (insufficienza respiratoria): IVIg o plasmaferesi + terapia intensiva. Farmaci da evitare nella MG: aminoglicosidi, beta-bloccanti, calcio-antagonisti, magnesio ev, chinidina, D-penicillamina, telitromicina. Complemento-inibitori: eculizumab, ravulizumab (anti-C5), zilucoplan (per MG refrattaria).
Reference: EFNS/ENS 2022 + MGFA Myasthenia Gravis Guidelines