Sindrome di Guillain-Barré — Concorso SSM MCQ

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ModerateNeurologia e NeurochirurgiaSindrome di Guillain-BarréConcorso SSM

Donna 25 anni con debolezza progressiva ascendente degli arti inferiori poi superiori in 3 giorni, areflessia, parestesie distali. Anamnesi: gastroenterite da Campylobacter 2 settimane prima. Liquor: dissociazione albumino-citologica. Quale diagnosi e trattamento?

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Correct answer: A — Sindrome di Guillain-Barré (GBS) — immunoglobuline ev (IVIg 0.4 g/kg/die per 5 giorni) o plasmaferesi

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradicolopatia demielinizzante acuta autoimmune, tipicamente post-infettiva. Trigger più comuni: Campylobacter jejuni (30%), CMV, EBV, Zika, influenza, vaccinazioni (raro). Patogenesi: mimetismo molecolare — anticorpi contro lipooligosaccaridi batterici cross-reagiscono con gangliosidi del nervo periferico. Presentazione classica: debolezza ascendente simmetrica + areflessia + parestesie, progressione in giorni-settimane (nadir a 2-4 settimane). Varianti: AIDP (la più comune in Europa), AMAN/AMSAN (assonali, più comuni in Asia), sindrome di Miller Fisher (oftalmoplegia, atassia, areflessia — anti-GQ1b). Liquor: dissociazione albumino-citologica (proteine elevate, cellule normali — può essere normale nella prima settimana). Trattamento: IVIg 0.4 g/kg/die per 5 giorni (equivalente alla plasmaferesi — trial GBS Trial Group). I corticosteroidi NON sono efficaci nella GBS. Monitoraggio: capacità vitale forzata (CVF) — se <20 mL/kg o declino rapido: intubazione e ventilazione meccanica. Disautonomia nel 70% (tachicardia, ipotensione, aritmie). Prognosi: recupero completo nel 70-80%, mortalità 3-5%.

Reference: EAN/PNS 2023 Guillain-Barré Syndrome Guidelines