Sindrome di Sjögren Primaria — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaSindrome di Sjögren PrimariaConcorso SSM

Donna 45 anni con secchezza oculare severa (xeroftalmia), secchezza orale (xerostomia), artralgie. Test di Schirmer: 3 mm/5 min. Biopsia delle ghiandole salivari minori: focus score 2 (≥1 focus/4 mm²). Anti-Ro/SSA positivi. Diagnosi?

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Correct answer: A — Sindrome di Sjögren primaria

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as B · D = shown as C · B = shown as D · C = shown as E

La sindrome di Sjögren primaria è una malattia autoimmune caratterizzata da infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine (salivari e lacrimali). Criteri classificativi ACR/EULAR 2016 (score ≥4): focus score ≥1 alla biopsia delle ghiandole salivari minori (3 punti) + anti-Ro/SSA (3 punti) + test di Schirmer ≤5 mm/5 min (1 punto) + flusso salivare non stimolato ≤0.1 mL/min (1 punto) + colorazione della superficie oculare ≥5 (1 punto). Qui score ≥6. Manifestazioni extraghiandolari: artralgie, vasculite cutanea, neuropatia periferica, pneumopatia interstiziale, acidosi tubulare renale distale, porpora ipergammaglobulinemica. Rischio aumentato di linfoma MALT (5-10% — il più alto tra le malattie autoimmuni). Trattamento: sintomatico (lacrime artificiali, pilocarpina orale 5 mg x3/die o cevimelina per xerostomia), HCQ per artralgie e astenia, immunosoppressori per manifestazioni extraghiandolari severe (rituximab, ciclofosfamide per vasculite/neuropatia). La sarcoidosi (A) può causare sindrome sicca ma ha granulomi non caseosi e presentazione diversa.

Reference: ACR/EULAR 2016 Sjögren Classification + EULAR 2020 Sjögren Treatment