Dermatomiosite — Concorso SSM MCQ

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ModerateReumatologiaDermatomiositeConcorso SSM

Donna 55 anni con debolezza muscolare prossimale progressiva (difficoltà a salire le scale, sollevare le braccia), rash eliotropo periorbitale, papule di Gottron sulle nocche. CPK 5000 UI/L. Anti-Mi2 positivo. Quale diagnosi e screening associato?

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Correct answer: A — Dermatomiosite — trattamento con corticosteroidi + screening neoplastico

Explanation lettering: D = shown as C · C = shown as D

La dermatomiosite (DM) è una miopatia infiammatoria idiopatica caratterizzata da: debolezza muscolare prossimale simmetrica + manifestazioni cutanee patognomoniche. Il rash eliotropo (eritema violaceo periorbitale con edema) e le papule di Gottron (papule eritematose sulle nocche delle MCF e IFP) sono diagnostici. CPK marcatamente elevato (specchio del danno muscolare). Anticorpi miosite-specifici: anti-Mi2 (associato a buona risposta ai steroidi, basso rischio neoplastico), anti-TIF1-γ (alto rischio neoplastico in adulti >40), anti-MDA5 (DM amiopatica con ILD rapidamente progressiva), anti-NXP2 (calcinosi nel bambino). IMPORTANTE: la DM nell'adulto è associata a neoplasie nel 15-30% dei casi (ovaio, polmone, mammella, GI, linfoma), soprattutto con anti-TIF1-γ → screening oncologico obbligatorio (TC torace-addome-pelvi, mammografia, PAP test, ricerca sangue occulto). Trattamento: corticosteroidi ad alte dosi (prednisone 1 mg/kg) come induzione + immunosoppressore steroido-risparmiatore (metotrexato, azatioprina, MMF). IVIg nelle forme refrattarie (trial ProDERM). La polimialgia reumatica (A) non ha debolezza vera né rash cutaneo.

Reference: EULAR/ACR 2017 IIM Classification + ENMC 2023