Sclerosi Sistemica Limitata — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: B — Sclerosi sistemica limitata (ex CREST) con anti-centromero
Explanation lettering: B = shown as A · A = shown as B · E = shown as D · D = shown as E
La sclerosi sistemica limitata (ex sindrome CREST: Calcinosi, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodattilia, Teleangectasie) è caratterizzata da: sclerosi cutanea distale (mani, avambracci, volto), fenomeno di Raynaud spesso di lunga durata precedente la sclerosi, e anticorpi anti-centromero (ACA, altamente specifici). Le complicanze principali sono: ipertensione arteriosa polmonare (PAH — 10-15%, principale causa di morte nella forma limitata, screening annuale con ecocardiogramma), coinvolgimento esofageo (disfagia, reflusso), ulcere digitali. La sclerosi sistemica diffusa (A) ha: sclerosi cutanea rapidamente progressiva al tronco e prossimale, anti-Scl70/topoisomerasi I positivi, complicanze: fibrosi polmonare interstiziale (ILD, causa principale di morte), crisi renale sclerodermica (trattamento: ACEi — captopril). Autoimmunità: ANA positivi in >90%, anti-centromero nella limitata, anti-Scl70 e anti-RNA polimerasi III nella diffusa. Terapia: sintomatica (calcio-antagonisti per Raynaud, IPP per reflusso, prostanoidi e inibitori PDE5 per ulcere digitali/PAH), immunosoppressiva per ILD (MMF, nintedanib, rituximab), trapianto autologo in casi selezionati.
Reference: EULAR/ACR 2013 SSc Classification + EULAR 2024 SSc Treatment