Porpora Trombotica Trombocitopenica — Concorso SSM MCQ

Instant feedback + full explanation. One question, done properly.

HardEmatologiaPorpora Trombotica TrombocitopenicaConcorso SSM

Donna 28 anni, gravida a 30 settimane, con piastrinopenia (PLT 35000/μL), anemia emolitica microangiopatica (schistociti allo striscio), LDH 1200 U/L, creatinina 2.5 mg/dL, confusione. ADAMTS13 attività <5%. Diagnosi?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

Reveal the answer and explanation

Correct answer: B — Porpora trombotica trombocitopenica (PTT)

Explanation lettering: C = shown as A · E = shown as B · B = shown as C · A = shown as E

La pentade della PTT (trombocitopenia + anemia emolitica microangiopatica + febbre + coinvolgimento renale + neurologico) con ADAMTS13 <10% è diagnostica. ADAMTS13 è una metalloproteinasi che cliva i multimeri ultra-larghi di VWF; la sua carenza (autoimmune nella PTT acquisita — anticorpi anti-ADAMTS13; genetica nella PTT congenita/sindrome di Upshaw-Schulman) causa aggregazione piastrinica microvascolare con microangiopatia trombotica. Lo striscio periferico mostra schistociti (>1% = significativo). La distinzione dalla sindrome HELLP (A) e preeclampsia (C) in gravidanza è cruciale ma può essere difficile: ADAMTS13 <10% favorisce PTT. Trattamento urgente: plasma exchange (TPE) quotidiano (rimuove anticorpi e multimeri ultra-larghi, apporta ADAMTS13 funzionante) + corticosteroidi + caplacizumab (anti-VWF A1, riduce mortalità e recidive — trial HERCULES). Rituximab nelle forme refrattarie/recidivanti. La PTT è un'emergenza ematologica: mortalità >90% senza trattamento, <10% con TPE. La SEU (D) ha predominanza renale con ADAMTS13 normale (>10%); la SEU atipica è complemento-mediata (eculizumab).

Reference: ISTH 2020 TMA Guidelines + BSH 2023 TTP