Malattia di Von Willebrand Tipo 1 — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaMalattia di Von Willebrand Tipo 1Concorso SSM

Donna 55 anni con epistassi ricorrenti, gengivorragia. INR 1.0, APTT prolungato, PLT normali, tempo di emorragia allungato. Fattore di von Willebrand (VWF:Ag) ridotto, attività ristocetina (VWF:RCo) ridotta, fattore VIII ridotto. Diagnosi?

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Correct answer: D — Malattia di von Willebrand tipo 1

Explanation lettering: C = shown as A · E = shown as C · A = shown as D · D = shown as E

La malattia di von Willebrand (VWD) è il disordine emorragico ereditario più comune (prevalenza 1%). Il VWF ha duplice ruolo: media l'adesione piastrinica al subendotelio (funzione emostatica primaria) e trasporta/stabilizza il fattore VIII. La carenza di VWF causa: sanguinamento mucocutaneo (epistassi, gengivorragia, menorragia), APTT prolungato (per riduzione del FVIII), tempo di emorragia allungato, PLT normali (a differenza delle trombocitopenie). Classificazione: tipo 1 (deficit quantitativo parziale, 70-80% dei casi — il più comune, AD), tipo 2 (deficit qualitativo, sottotipi 2A/2B/2M/2N), tipo 3 (deficit quantitativo completo, AR, severo). Trattamento VWD tipo 1: desmopressina (DDAVP) 0.3 mcg/kg ev o sc — rilascia VWF dalle cellule endoteliali; efficace nel tipo 1, controindicata nel tipo 2B (aggrava trombocitopenia). Se DDAVP insufficiente o VWD tipo 2/3: concentrati di VWF/FVIII (Haemate P). Acido tranexamico: adiuvante per sanguinamenti mucocutanei. L'emofilia A (A) ha solo FVIII ridotto con VWF normale.

Reference: ASH/ISTH 2021 VWD Guidelines