Porpora Trombocitopenica Immune — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: C — Porpora trombocitopenica immune (ITP) — diagnosi di esclusione
Explanation lettering: B = shown as A · E = shown as B · D = shown as C · C = shown as D · A = shown as E
La trombocitopenia isolata (tutte le altre linee cellulari normali) in una giovane donna senza splenomegalia, con piastrine grandi allo striscio (indice di produzione accelerata con distruzione periferica) e assenza di cause secondarie è compatibile con ITP (trombocitopenia immune, ex porpora trombocitopenica idiopatica). L'ITP è una diagnosi di esclusione: escludere pseudotrombocitopenia (EDTA-dipendente — ripetere con citrato), infezioni (HIV, HCV, H. pylori), LES, farmaci, sindromi mielodisplastiche, deficit vitaminici. Le piastrine nella ITP sono grandi perché i megacariociti midollari compensano producendo piastrine giovani e voluminose, che vengono poi distrutte perifericamente da autoanticorpi anti-GPIIb/IIIa. Trattamento (ASH 2019): PLT <30000 con sanguinamento o rischio: corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg o desametasone 40 mg x4 giorni). Se emergenza emorragica: IVIg 1 g/kg + corticosteroidi + trasfusione piastrine. Seconda linea: rituximab, agonisti TPO-R (eltrombopag, romiplostim), splenectomia. La PTT (A) ha pentade: trombocitopenia + anemia emolitica microangiopatica + febbre + segni neurologici + renali. La CID (E) ha coagulopatia consumptiva.
Reference: ASH 2019 ITP Guidelines + EHA 2023