Anemia Emolitica Autoimmune a Anticorpi Caldi — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaAnemia Emolitica Autoimmune a Anticorpi CaldiConcorso SSM

Donna 25 anni con astenia, pallore, ittero lieve, splenomegalia. Emocromo: Hb 8 g/dL, MCV 100 fL, reticolociti 8%, LDH elevato, aptoglobina indosabile, bilirubina indiretta 4 mg/dL. Test di Coombs diretto positivo (IgG+). Diagnosi e trattamento?

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Correct answer: D — Anemia emolitica autoimmune (AEAI) a anticorpi caldi — prednisone 1 mg/kg/die

Explanation lettering: C = shown as B · D = shown as C · E = shown as D · B = shown as E

Il quadro è di anemia emolitica (Hb bassa + reticolocitosi + LDH elevato + aptoglobina bassa + iperbilirubinemia indiretta) con test di Coombs diretto positivo per IgG = anemia emolitica autoimmune (AEAI) da anticorpi caldi (IgG, attivi a 37°C — 70% delle AEAI). Le AEAI calde possono essere idiopatiche (50%) o secondarie (LES, LLC, linfomi, farmaci). Trattamento di prima linea: corticosteroidi — prednisone 1-1.5 mg/kg/die per 1-3 settimane, poi riduzione graduale in 3-6 mesi. Risposta nel 70-85%. Se steroido-dipendente/refrattaria: rituximab (anti-CD20) come seconda linea preferita (trial CHER: risposta 75%); splenectomia (terza linea o se urgente); MMF, azatioprina, ciclosporina. La sferocitosi ereditaria (C) ha Coombs negativo e storia familiare. L'anemia perniciosa (E) ha MCV >110, reticolociti bassi, nessun segno emolitico autoimmune. L'anemia falciforme (D) ha test di falcizzazione positivo e elettroforesi Hb anomala.

Reference: ASH 2020 + British Society Haematology AEAI Guidelines