Sindrome di Goodpasture — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: A — Sindrome di Goodpasture (malattia da anticorpi anti-GBM) — plasmaferesi + ciclofosfamide + corticosteroidi
Explanation lettering: C = shown as A · D = shown as B · B = shown as C · A = shown as D
La combinazione di glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) con depositi lineari di IgG anti-GBM + emorragia alveolare definisce la sindrome di Goodpasture (malattia da anticorpi anti-membrana basale glomerulare). Gli anticorpi sono diretti contro il dominio NC1 della catena alfa-3 del collagene tipo IV, presente sia nella membrana basale glomerulare che alveolare. Quadro istologico: GN con semilune (crescentic) — tipo I della classificazione delle GNRP. Trattamento urgente (KDIGO 2021): triplice terapia — 1) Plasmaferesi quotidiana per 14 giorni (rimozione degli anticorpi circolanti); 2) Ciclofosfamide (2-3 mg/kg/die per 3 mesi); 3) Corticosteroidi (metilprednisolone bolo 500 mg x3, poi prednisone 1 mg/kg). La prognosi renale dipende dalla creatinina all'esordio e dalla percentuale di glomeruli con semilune. Se creatinina >5.7 mg/dL e dialisi-dipendente: la probabilità di recupero renale è bassa. La GPA (A) ha ANCA positivi (anti-PR3) e depositi pauci-immuni, non lineari. La PSH (D) ha depositi mesangiali di IgA.
Reference: KDIGO 2021 GN + Goodpasture Disease NEJM Review 2022