Fibrosi Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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ModeratePneumologiaFibrosi Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Donna 55 anni, non fumatrice, dispnea progressiva, tosse secca da 6 mesi. TC torace: pattern UIP (usual interstitial pneumonia) con honeycombing basale e subpleurico, bronchiectasie da trazione. ANA e anti-CCP negativi. Diagnosi più probabile e trattamento?

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Correct answer: B — Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) — pirfenidone o nintedanib

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Il pattern UIP (honeycombing basale e subpleurico, bronchiectasie da trazione, distribuzione basale e periferica) alla HRCT in assenza di cause note (connettivopatie, esposizioni, farmaci) è diagnostico di IPF secondo le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, senza necessità di biopsia polmonare chirurgica. L'IPF è una pneumopatia interstiziale fibrosante progressiva a prognosi infausta (sopravvivenza mediana 3-5 anni). Terapia: antifibrotici — pirfenidone (2403 mg/die in 3 somministrazioni; trial ASCEND) o nintedanib (150 mg x2/die; trial INPULSIS). Entrambi rallentano il declino della FVC ma non invertono la fibrosi. I corticosteroidi e gli immunosoppressori sono CONTROINDICATI nell'IPF (trial PANTHER-IPF: aumento mortalità con prednisone + azatioprina + NAC). Trapianto polmonare: da considerare precocemente nei pazienti idonei. La sarcoidosi (A) ha pattern nodulare perilinfatico, adenopatie ilari. La COP (D) ha pattern a consolidamento migrante. La polmonite da ipersensibilità (C) ha distribuzione diversa (risparmio basale, ground-glass dominante).

Reference: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 IPF Guidelines