Ipertensione Arteriosa Polmonare — Concorso SSM MCQ

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HardCardiologia e Chirurgia VascolareIpertensione Arteriosa PolmonareConcorso SSM

Donna 40 anni con dispnea progressiva e sincope da sforzo. Ecocardiogramma: dilatazione ventricolare destra, PAPs stimata 70 mmHg, TAPSE 12 mm. Cateterismo destro: PAPm 48 mmHg, PCWP 10 mmHg, RVP 8 unità Wood. ANA+, anti-Scl70+. Quale classe di farmaci specifici per l'ipertensione polmonare è indicata come prima linea?

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Correct answer: A — Antagonista recettoriale dell'endotelina (ERA) + inibitore PDE5 in combinazione

Explanation lettering: E = shown as B · B = shown as C · C = shown as E

La paziente ha ipertensione arteriosa polmonare (PAH) di gruppo 1, associata a sclerosi sistemica (anti-Scl70+). Criteri emodinamici: PAPm >20 mmHg, PCWP ≤15 mmHg, RVP ≥2 UW (qui tutti soddisfatti). La disfunzione ventricolare destra (TAPSE <17 mm, dilatazione VD) indica rischio intermedio-alto. Le linee guida ESC/ERS 2022 raccomandano la terapia combinata iniziale con ERA (ambrisentan, bosentan o macitentan) + inibitore PDE5 (sildenafil, tadalafil) per i pazienti a rischio intermedio. Per il rischio alto: aggiungere prostaciclina ev (epoprostenolo) o analogo (treprostinil) o agonista recettoriale IP (selexipag). I calcio-antagonisti (A) sono indicati SOLO nei rari pazienti con test di vasoreattività positivo (circa 5-10% delle PAH idiopatiche); i pazienti con PAH da connettivopatie raramente sono vasoreattivi. I diuretici (C) sono sintomatici per la congestione ma non specifici. L'ossigenoterapia (D) è indicata se PaO2 <60 mmHg. Gli ACE-inibitori (E) non hanno indicazione nella PAH.

Reference: ESC/ERS 2022 Pulmonary Hypertension Guidelines