Cardiomiopatia Ipertrofica — Concorso SSM MCQ

Correct answer: D — Cardiomiopatia ipertrofica (CMI)

Explanation lettering: E = shown as A · A = shown as C · C = shown as D · D = shown as E

Il quadro è tipico di cardiomiopatia ipertrofica (CMI): ipertrofia settale asimmetrica ≥15 mm (qui 22 mm), SAM (systolic anterior motion) della valvola mitrale che causa ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro (LVOTO), gradiente ≥30 mmHg (significativo se ≥50 mmHg). La CMI è la causa più comune di morte improvvisa cardiaca nei giovani atleti. È una malattia genetica autosomica dominante (mutazioni sarcomera: MYH7, MYBPC3 le più frequenti). ECG anomalo nel 90% dei casi: ipertrofia VS, onde Q 'da pseudonecrosi' settali, inversione T. La familiarità per morte improvvisa è un fattore di rischio maggiore. Gestione: stratificazione del rischio con score ESC HCM Risk-SCD; ICD se rischio ≥6% a 5 anni o fattori di rischio maggiori. Terapia farmacologica dell'ostruzione: beta-bloccanti (prima linea), verapamil, disopiramide. Mavacamten (inibitore della miosina cardiaca) approvato per CMI ostruttiva sintomatica. Il cuore d'atleta (A) dà ipertrofia lieve (<15 mm), senza SAM né gradiente. La stenosi aortica (C) dà ipertrofia concentrica. La miocardite (D) non dà ipertrofia asimmetrica cronica. La sindrome di Brugada (E) ha pattern ECG specifico (sopraslivellamento ST V1-V3 tipo 1).

Reference: ESC 2023 Cardiomyopathy Guidelines