Sindrome Nefrosica a Lesioni Minime — Concorso SSM MCQ

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EasyNefrologia e UrologiaSindrome Nefrosica a Lesioni MinimeConcorso SSM

Ragazzo 7 anni con edema periorbitale al mattino, urine schiumose. Esami: proteinuria 5 g/die, albumina 1,8 g/dL, colesterolo 380 mg/dL. Emocromo e complemento normali. Quale diagnosi più probabile e trattamento iniziale?

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Correct answer: B — Sindrome nefrosica a lesioni minime (Minimal Change Disease) — prednisone 60 mg/m²/die (max 80 mg) per 4-6 settimane

Nel bambino, la sindrome nefrosica (proteinuria >3,5 g/die o >50 mg/kg/die, ipoalbuminemia <3 g/dL, edema, iperlipidemia) è causata nella grande maggioranza dei casi (80%) dalla malattia a lesioni minime (MCD). Le linee guida KDIGO 2021 GN e ISPN raccomandano il trattamento empirico con corticosteroidi SENZA biopsia renale nel bambino (1-12 anni) con sindrome nefrosica tipica, complemento normale, senza macroematuria. Prednisone 60 mg/m²/die (max 80 mg) per 4-6 settimane, poi 40 mg/m² a giorni alterni per 4-6 settimane in riduzione. Risposta attesa nel 90-95% dei casi (steroido-sensibile). La biopsia renale è indicata se: età <1 anno o >12 anni, complemento basso, insufficienza renale, resistenza agli steroidi dopo 4-6 settimane. Se recidive frequenti o steroido-dipendenza: immunosoppressori risparmiatori di steroidi (ciclofosfamide, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato, rituximab). Complicanze della sindrome nefrosica: trombosi (perdita antitrombina III), infezioni (perdita immunoglobuline — peritonite primaria pneumococcica), IRA.

Reference: KDIGO 2021 GN + ISPN