Sclerosi Sistemica con ILD — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: E — Sclerosi sistemica diffusa con ILD — micofenolato mofetile 2-3 g/die come prima linea per la fibrosi polmonare, + nintedanib come add-on se progressiva
La sclerosi sistemica (SSc) diffusa con anti-Scl70+ ha elevato rischio di interstiziopatia polmonare (ILD), che è la principale causa di mortalità nella SSc. Il pattern NSIP (non-specific interstitial pneumonia) è il più frequente nella SSc-ILD. Le linee guida EULAR/EUSTAR 2024 raccomandano: micofenolato mofetile (MMF) 2-3 g/die come prima linea per SSc-ILD (trial SLS-II: non inferiore a ciclofosfamide con miglior tollerabilità). Nintedanib (antifibrotico, 150 mg x2/die — trial SENSCIS) come add-on o alternativa per ILD progressiva. La ciclofosfamide ev (0,6 g/m² q mese × 6, poi q3 mesi) è alternativa per ILD rapidamente progressiva (trial SLS-I). Il rituximab è emergente come opzione (trial RECITAL — non inferiore a ciclofosfamide). NON usare prednisone ad alte dosi nella SSc (opzione C): rischio di crisi renale sclerodermica (ipertensione maligna, IRA rapidamente progressiva — trattare con ACE-inibitore captopril titolazione rapida). D-penicillamina (opzione E) è obsoleta (trial negativo). Tocilizumab approvato per SSc-ILD in alcune indicazioni. Gestione multidisciplinare: IPP per GERD (reflusso universale), procinetici, screening PAH con ecocardiogramma annuale.
Reference: EULAR/EUSTAR 2024 SSc Guidelines