Anemia Aplastica Severa — Concorso SSM MCQ

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HardEmatologiaAnemia Aplastica SeveraConcorso SSM

Paziente 35 anni con pancitopenia (Hb 7, GB 1200, Plt 15.000). Biopsia osteomidollare: midollo ipocellulare (<10% cellularità), assenza di fibrosi o infiltrazione. Citogenetica normale. Clone EPN assente. Quale diagnosi e trattamento?

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Correct answer: D — Anemia aplastica severa — immunosoppressione con ATG di cavallo + ciclosporina ± eltrombopag, oppure trapianto allogenico da donatore HLA-identico se disponibile

L'anemia aplastica severa (SAA) è definita da midollo ipocellulare (<25% o <50% con <30% di cellularità emopoietica) + almeno 2/3 criteri: neutrofili <500/μL, piastrine <20.000/μL, reticolociti <20.000/μL. Nei pazienti <40-50 anni con donatore HLA-identico familiare: trapianto allogenico di midollo è il trattamento di scelta (sopravvivenza 85-90%). Se donatore non disponibile: immunosoppressione (IST) con ATG di cavallo (40 mg/kg/die × 4 giorni) + ciclosporina A (5-6 mg/kg/die, target livelli 150-250 ng/mL per almeno 12 mesi) — risposta nel 60-70%. L'aggiunta di eltrombopag 150 mg/die al regime IST (trial NIH) ha migliorato la risposta ematologica al 85-95%. Non usare ATG di coniglio in prima linea (inferiore — trial RACE). Se fallimento IST: trapianto da donatore non correlato (MUD). Diagnosi differenziale con MDS ipoplastica (opzione A): citogenetica, displasia, blasti. La mielofibrosi (opzione D) ha fibrosi midollare, dacriociti allo striscio, splenomegalia.

Reference: BSH 2024 / EBMT Aplastic Anemia