Miastenia Gravis con Timoma — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Piridostigmina 60 mg x3-4/die (sintomatico) + timectomia (per il timoma e beneficio sulla miastenia) + immunosoppressione (prednisone + azatioprina o micofenolato) se risposta inadeguata
La miastenia gravis (MG) con anticorpi anti-AChR è una malattia autoimmune della giunzione neuromuscolare. Il timoma è presente nel 10-15% dei pazienti con MG e richiede SEMPRE l'escissione chirurgica (timectomia) indipendentemente dalla severità della MG (rischio di invasività locale, malignità). Le linee guida MGFA/EAN 2023 raccomandano: 1) Piridostigmina (inibitore dell'acetilcolinesterasi) 60 mg x3-4/die come terapia sintomatica di prima linea (titolare in base alla risposta, max 360 mg/die — effetti colinergici: crampi, diarrea, ipersalivazione); 2) Timectomia per tutti i pazienti con timoma + considerare in MG generalizzata anti-AChR+ anche senza timoma (trial MGTX — beneficio su outcome clinici e riduzione steroidi); 3) Immunosoppressione se controllo inadeguato: prednisone 0,5-1 mg/kg/die (risposta in settimane) + steroido-risparmiatore (azatioprina 2-3 mg/kg/die — risposta in 6-12 mesi, micofenolato, tacrolimus). Crisi miastenica (insufficienza respiratoria): IVIg 2 g/kg in 5 giorni o plasmaferesi × 5 sessioni + ricovero in TI. Farmaci controindicati nella MG: aminoglicosidi, fluorochinoloni, magnesio ev, beta-bloccanti, statine con cautela. Nuove terapie: eculizumab, ravulizumab (anti-C5), efgartigimod (anti-FcRn), rozanolixizumab.
Reference: MGFA/EAN 2023 Myasthenia Gravis