Pemfigoide Bolloso — Concorso SSM MCQ

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ModerateDermatologiaPemfigoide BollosoConcorso SSM

Donna 70 anni con vescicobolle tese su cute eritematosa e apparentemente sana, pruriginose, localizzate a tronco e pieghe. Biopsia: clivaggio subepidermico. IFD: depositi lineari di IgG e C3 alla giunzione dermo-epidermica. Anti-BP180 e anti-BP230 positivi. Diagnosi?

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Correct answer: E — Pemfigoide bolloso — bolle subepidermiche tese (non flaccide), autoanticorpi anti-emidesmosomi (BP180/BP230)

Il pemfigoide bolloso (PB) è la malattia bollosa autoimmune più frequente nell'anziano. Si distingue dal pemfigo volgare per: bolle TESE (subepidermiche, non rompono facilmente — nel pemfigo sono FLACCIDE, intraepidermiche), Nikolsky NEGATIVO (positivo nel pemfigo), localizzazione (tronco, pieghe, arti — nel pemfigo: mucose prima della cute). Autoanticorpi: anti-BP180 (collagene XVII) e anti-BP230 (plectina) — diretti contro gli emidesmosomi della giunzione dermo-epidermica. Le linee guida EDF/BAD 2024 raccomandano: malattia localizzata: clobetasolo propionato 0,05% topico (30-40 g/die su tutto il corpo — trial Joly: superiore al prednisone orale con minor mortalità); malattia estesa/severa: prednisone 0,5 mg/kg/die + dapsone 50-100 mg/die o metotrexato o azatioprina come steroido-risparmiatore. Rituximab per casi refrattari. La dermatite erpetiforme (opzione C) è associata a celiachia, con depositi granulari di IgA alle papille dermiche (non lineari), e risponde alla dapsone + dieta priva di glutine. Il pemfigo volgare (opzione A) ha anticorpi anti-desmogleine 1 e 3.

Reference: EDF/BAD 2024 Pemphigoid Guidelines