Colangite Biliare Primitiva — Concorso SSM MCQ

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ModerateGastroenterologia ed EpatologiaColangite Biliare PrimitivaConcorso SSM

Donna 30 anni con ittero, prurito, astenia. ALP 450 U/L (3×ULN), GGT elevata, bilirubina 3,5 mg/dL, AST/ALT lievemente elevate. AMA (anticorpi anti-mitocondrio) positivi ad alto titolo. Ecografia: vie biliari non dilatate. Diagnosi e trattamento?

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Correct answer: E — Colangite biliare primitiva (PBC) — acido ursodesossicolico (UDCA) 13-15 mg/kg/die

Il quadro è tipico della colangite biliare primitiva (PBC, ex cirrosi biliare primitiva): donna di mezza età con colestasi (ALP/GGT elevate, ittero, prurito) e AMA positivi (specificità >95%, anti-M2). Le vie biliari non dilatate escludono ostruzione extraepatica. Le linee guida EASL 2024 PBC raccomandano UDCA 13-15 mg/kg/die come prima linea: migliora biochimica, rallenta progressione, migliora sopravvivenza libera da trapianto. Risposta valutata a 12 mesi con criteri di Parigi II (ALP <1,5×ULN, AST <1,5×ULN, bilirubina normale) o criteri GLOBE/UK-PBC. Se risposta inadeguata a UDCA: aggiungere acido obeticolico (agonista FXR, 5-10 mg/die) o bezafibrato (400 mg/die — trial BEZURSO). L'epatite autoimmune (opzione A) ha pattern epatocellulare (AST/ALT elevate), ANA/anti-SMA/anti-LKM positivi, ipergammaglobulinemia. La PSC (opzione C) colpisce prevalentemente maschi con IBD, ha aspetto a 'corona di rosario' alla colangiografia, AMA negativi. Il prurito si gestisce con colestiramina 4-16 g/die, rifampicina, naltrexone, sertralina.

Reference: EASL 2024 PBC Guidelines