Anemia Emolitica Autoimmune — Concorso SSM MCQ

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ModerateEmatologiaAnemia Emolitica AutoimmuneConcorso SSM

Donna 25 anni con astenia, pallore, ittero lieve. Emocromo: Hb 8,5 g/dL, MCV 105 fL, reticolociti 8%, LDH elevato, aptoglobina indosabile, bilirubina indiretta 4 mg/dL. Test di Coombs diretto: positivo (IgG + C3d). Diagnosi e trattamento?

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Correct answer: D — Anemia emolitica autoimmune a anticorpi caldi — prednisone 1-1,5 mg/kg/die

L'anemia con reticolocitosi elevata (compenso midollare), LDH elevato, aptoglobina consumata e bilirubina indiretta elevata indica emolisi. Il test di Coombs diretto positivo con pattern IgG (± C3d) identifica un'anemia emolitica autoimmune (AIHA) da anticorpi caldi (80% delle AIHA). Le linee guida AIHA (International Consensus 2020 / BSH 2024) raccomandano: prednisone 1-1,5 mg/kg/die come prima linea (risposta nel 70-85%); riduzione graduale dopo 2-4 settimane mantenendo la risposta (durata totale 3-6 mesi). Se steroido-refrattaria/dipendente: rituximab 375 mg/m²/settimana × 4 (seconda linea preferita); splenectomia (terza linea — efficacia 60-70%); immunosoppressori (azatioprina, micofenolato). Acido folico 5 mg/die per compenso midollare. MCV elevato per reticolocitosi (macrociti da shift reticolocitario). Escludere cause secondarie: LES, LLC, farmaci (metildopa, cefalosporine), infezioni. La sferocitosi ereditaria (opzione C) ha Coombs negativo, MCHC elevato, test EMA/crioemolisi positivi. L'EPN (opzione D) ha citometria a flusso con deficit CD55/CD59. Trasfusioni se Hb criticamente bassa, ma complicate dal cross-match positivo — usare unità 'meno incompatibili'.

Reference: International Consensus AIHA 2020 / BSH 2024