Sindrome di Cushing ACTH-dipendente — Concorso SSM MCQ

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HardEndocrinologia e DiabetologiaSindrome di Cushing ACTH-dipendenteConcorso SSM

Donna 45 anni con astenia, aumento ponderale, facies lunare, strie rub rae addominali, gibbo dorsale, ipertensione, diabete di nuova insorgenza. Cortisolo libero urinario 24h: 4 volte il limite superiore. Test di soppressione con desametasone 1 mg overnight: cortisolo ore 8 = 18 μg/dL (mancata soppressione). ACTH basale: 85 pg/mL (elevato). Quale il passo successivo?

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Correct answer: A — RM sella turcica + test di soppressione con desametasone ad alte dosi (8 mg) o cateterismo dei seni petrosi inferiori (IPSS)

Il quadro è di ipercortisolismo ACTH-dipendente (cortisolo elevato + ACTH elevato). La diagnosi differenziale è tra malattia di Cushing (adenoma ipofisario ACTH-secernente, 70% dei casi) e secrezione ectopica di ACTH (carcinoide bronchiale, microcitoma, timoma — 10-15%). Le linee guida Endocrine Society 2021 raccomandano: RM sella turcica (visualizza microadenoma nel 50-60% dei casi) + test di soppressione con desametasone ad alte dosi (8 mg overnight o 2 mg q6h × 48h: soppressione >50% suggerisce origine ipofisaria) o CRH test. Se RM negativa o risultati discordanti: cateterismo dei seni petrosi inferiori (IPSS) con stimolazione con CRH — gold standard per lateralizzazione (rapporto ACTH petroso/periferico >2 basale o >3 post-CRH = origine ipofisaria). La TC surrenali (opzione A) è indicata nel Cushing ACTH-indipendente (ACTH soppresso). La surrenalectomia bilaterale (opzione C) è ultima risorsa. Il ketoconazolo (opzione D) e altri inibitori della steroidogenesi (metirapone, osilodrostat, mitotano) sono terapia medica di bridge o se chirurgia non fattibile.

Reference: Endocrine Society 2021 Cushing Syndrome