Trombocitopenia Immune — Concorso SSM MCQ

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EasyEmatologiaTrombocitopenia ImmuneConcorso SSM

Donna 22 anni con ecchimosi spontanee, petecchie, epistassi. Emocromo: piastrine 8.000/μL, Hb 13 g/dL, GB 6.500/μL. Striscio: piastrine rare ma di dimensioni aumentate, no blasti. Reticolociti normali. Quale diagnosi più probabile e prima linea?

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Correct answer: A — Trombocitopenia immune primaria (ITP) — corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg/die o desametasone 40 mg/die × 4 giorni)

La trombocitopenia immune primaria (ITP) è la causa più frequente di piastrinopenia isolata nella giovane donna. È una diagnosi di ESCLUSIONE: piastrinopenia isolata (Hb e GB normali), assenza di blasti allo striscio, piastrine grandi (indicano distruzione periferica con compenso midollare). Le linee guida ASH 2019 / EHA 2024 raccomandano il trattamento solo se piastrine <30.000/μL o sanguinamento attivo: corticosteroidi come prima linea — prednisone 1 mg/kg/die per 2-4 settimane (risposta 60-80%) o desametasone ad alte dosi 40 mg/die × 4 giorni (cicli — più rapido). Se sanguinamento severo: immunoglobuline ev (IVIg 1 g/kg/die × 1-2 giorni — risposta rapida ma transitoria) ± trasfusione piastrinica. Seconda linea per ITP cronica/refrattaria: rituximab, agonisti TPO (eltrombopag 50-75 mg/die orale, romiplostim sc), splenectomia (differita, dopo 12 mesi). La PTT (opzione C) ha anemia emolitica microangiopatica (schistociti) + piastrinopenia — assente qui. La CID (opzione D) allunga PT/aPTT, riduce fibrinogeno, eleva D-dimero.

Reference: ASH 2019 / EHA 2024 ITP Guidelines