Medulloblastoma Pediatrico — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: D — Medulloblastoma — tumore cerebrale maligno più comune dell'infanzia in fossa posteriore
Il medulloblastoma è il tumore maligno cerebrale più frequente nell'infanzia (20% dei tumori cerebrali pediatrici), localizzato tipicamente nel verme cerebellare (fossa posteriore) con tendenza a occludere il IV ventricolo causando idrocefalo ostruttivo. Picco di incidenza: 5-9 anni. Presentazione: sintomi di ipertensione endocranica (cefalea mattutina, vomito a getto, papilledema) + atassia cerebellare troncale. Classificazione molecolare WHO 2021: WNT-attivato (prognosi eccellente >95%), SHH-attivato (prognosi intermedia), Gruppo 3 (prognosi peggiore, amplificazione MYC), Gruppo 4 (più comune). Trattamento: chirurgia (resezione massimale) + radioterapia craniospinale (rischio disseminazione liquorale — gocce 'drop metastases') + chemioterapia (cisplatino, vincristina, ciclofosfamide/lomustina). Sopravvivenza a 5 anni: 70-80% complessiva. Nei bambini <3-5 anni: evitare/ritardare radioterapia per tossicità neurocognitiva. Il craniofaringioma (opzione E) è soprasellare. Il glioblastoma (opzione A) è raro in età pediatrica. Il neurinoma (opzione D) è tipico dell'adulto (angolo ponto-cerebellare). Effetti tardivi: deficit neurocognitivi, endocrinopatie (deficit GH, ipotiroidismo), secondi tumori.
Reference: WHO CNS 2021 + COG Protocols