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Malattia di Kawasaki — Concorso SSM MCQ

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EasyPediatriaMalattia di KawasakiConcorso SSM

Bambino 4 anni con febbre alta da 6 giorni, congiuntivite bilaterale non purulenta, labbra screpolate ed eritematose, esantema polimorfo, edema mani/piedi, linfoadenopatia cervicale unilaterale >1,5 cm. Diagnosi e trattamento urgente?

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Correct answer: AMalattia di Kawasaki — immunoglobuline ev (IVIg 2 g/kg in dose singola) + aspirina ad alta dose (80-100 mg/kg/die) entro 10 giorni dall'esordio della febbre

La malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica delle arterie di medio calibro tipica dei bambini <5 anni. La diagnosi è CLINICA (criteri AHA 2017): febbre ≥5 giorni + ≥4/5 criteri (congiuntivite bilaterale non essudativa, alterazioni mucosa orale, esantema polimorfo, alterazioni estremità, linfoadenopatia cervicale). La complicanza più temibile è l'aneurisma coronarico (20-25% dei casi non trattati, <5% se trattati). Trattamento urgente: IVIg 2 g/kg in infusione singola in 10-12 ore + aspirina ad alta dose (80-100 mg/kg/die in 4 dosi) durante la fase acuta, poi aspirina antiaggregante (3-5 mg/kg/die) per 6-8 settimane (o indefinitamente se aneurismi). Se refrattaria a prima dose IVIg (febbre persistente >36h): seconda dose IVIg, poi corticosteroidi (metilprednisolone pulse 30 mg/kg ev), infliximab, ciclosporina. Ecocardiogramma: alla diagnosi, a 2 settimane, a 6-8 settimane (dilatazione/aneurismi delle coronarie — Z-score). Forme incomplete (febbre + 2-3 criteri + laboratorio suggestivo): trattare ugualmente se sospetto clinico elevato. La scarlattina (opzione A) ha faringite essudativa, lingua a fragola, esantema a carta vetrata — diverso pattern.

Reference: AHA 2017 Kawasaki Disease