Leucemia Mieloide Acuta Pediatrica — Concorso SSM MCQ

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ModeratePediatriaLeucemia Mieloide Acuta PediatricaConcorso SSM

Bambina 10 anni con stanchezza, pallore, ecchimosi, febbre. Emocromo: Hb 7 g/dL, GB 45.000/μL con 85% blasti, piastrine 20.000/μL. Striscio: blasti con granuli azzurrofili, corpi di Auer. Immunofenotipo: CD13+, CD33+, MPO+. Diagnosi?

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Correct answer: E — Leucemia mieloide acuta (LMA) — blasti mieloidi con corpi di Auer patognomonici; trattamento secondo protocolli pediatrici

La presenza di blasti con corpi di Auer (aggregati di granuli azzurrofili cristallizzati a bastoncello) è PATOGNOMONICA della leucemia mieloide acuta (LMA). L'immunofenotipo mieloide (CD13+, CD33+, MPO+) conferma. La LMA rappresenta il 15-20% delle leucemie acute pediatriche (la LLA è più comune: 80%). Classificazione WHO 2022: basata su alterazioni genetiche ricorrenti (t(8;21) — CBF-AML, prognosi favorevole; inv(16); t(15;17) — leucemia promielocitica acuta, URGENZA per rischio CID; MLL-rearrangiata). Trattamento: chemioterapia di induzione secondo protocolli pediatrici (es. AML-BFM): citarabina ad alte dosi + antraciclina (daunorubicina/mitoxantrone). Leucemia promielocitica acuta (LAP — M3 FAB): EMERGENZA — ATRA (acido all-trans-retinoico) + triossido di arsenico (ATO) ± antraciclina → curabilità >95% (trial Lo-Coco). Trapianto allogenico: indicato nella LMA ad alto rischio in prima remissione completa. Terapia di supporto: trasfusioni, profilassi infettiva, gestione sindrome da lisi tumorale (idratazione, rasburicase). La LLA pediatrica (opzione A) ha blasti linfoidi (CD10+, CD19+ per B; CD3+, CD7+ per T), senza corpi di Auer.

Reference: WHO 2022 / AML-BFM Protocol