Fibrosi Polmonare Idiopatica — Concorso SSM MCQ

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ModeratePneumologiaFibrosi Polmonare IdiopaticaConcorso SSM

Uomo 65 anni, ex minatore, dispnea cronica. TC torace ad alta risoluzione: opacità reticolari bilaterali a predominanza basale e subpleurica, bronchiectasie da trazione, honeycombing. Pattern UIP. Quale diagnosi e trattamento?

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Correct answer: E — Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) — antifibrotici (pirfenidone o nintedanib)

Il pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) alla HRCT con distribuzione basale e subpleurica, bronchiectasie da trazione e honeycombing è il pattern radiologico della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) secondo le linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2022. In presenza di pattern UIP definito alla TC, in assenza di cause note (connettivopatie, esposizioni, farmaci), la diagnosi di IPF può essere posta senza biopsia polmonare (discussione multidisciplinare — MDD). Terapia: antifibrotici — pirfenidone (2403 mg/die in 3 somministrazioni, trial CAPACITY/ASCEND) o nintedanib (150 mg x2/die, trial INPULSIS). Entrambi rallentano il declino della FVC ma non migliorano i sintomi né la mortalità in modo significativo. I corticosteroidi (opzione A) sono CONTROINDICATI nell'IPF (trial PANTHER-IPF: triplice terapia — prednisone + azatioprina + NAC — aumentava mortalità). Trapianto polmonare se età <65-70, malattia progressiva. L'esposizione mineraria potrebbe suggerire pneumoconiosi (silicosi), ma il pattern UIP con honeycombing e l'assenza di noduli silicotici orienta verso IPF. Ossigenoterapia se ipossiemia, riabilitazione polmonare, vaccinazioni.

Reference: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 IPF Guidelines