Tumore Intramidollare — Concorso SSM MCQ

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HardNeurologia e NeurochirurgiaTumore IntramidollareConcorso SSM

Paziente 45 anni con paraparesi spastica progressiva da 6 mesi, livello sensitivo T6, disfunzione vescicale. RM midollare: lesione intramidollare T4-T6 con enhancement. Liquor: bande oligoclonali negative, citologia negativa. AQP4 e MOG negativi. Quale diagnosi differenziale prioritaria?

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Correct answer: B — Ependimoma midollare o astrocitoma — tumore intramidollare (biopsia/chirurgia per diagnosi istologica)

Una lesione intramidollare con enhancement in RM, progressione subacuta e bande oligoclonali negative deve far sospettare un tumore intramidollare. I tumori intramidollari più frequenti nell'adulto sono l'ependimoma (più comune, 60%) e l'astrocitoma (30%). L'ependimoma è tipicamente ben circoscritto, centrale, spesso con componente cistica/emorragica; l'astrocitoma è più infiltrante. La SM è meno probabile con bande oligoclonali negative (presenti nel 95% delle SM), assenza di lesioni cerebrali tipiche, e progressione continua senza ricadute. La NMOSD è esclusa (AQP4/MOG negativi) anche se le lesioni midollari in NMOSD sono longitudinalmente estese (≥3 segmenti). La SLA (opzione E) è un disturbo del motoneurone senza coinvolgimento sensitivo. La siringomielia (opzione D) mostra cavità liquorale intramidollare senza enhancement solido. Il trattamento dell'ependimoma è chirurgico (resezione completa possibile nella maggioranza — tumore ben circoscritto); l'astrocitoma midollare è spesso non resecabile completamente (radioterapia adiuvante). La biopsia/chirurgia è necessaria per la diagnosi istologica e la pianificazione terapeutica.

Reference: EANO/ESMO 2023 Spinal Cord Tumors