Necrolisi Epidermica Tossica — Concorso SSM MCQ
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Correct answer: B — Necrolisi epidermica tossica (TEN/Sindrome di Lyell) — emergenza dermatologica; sospensione immediata del farmaco causale + ricovero in centro ustioni + terapia di supporto
La necrolisi epidermica tossica (TEN, sindrome di Lyell) è la forma più grave delle reazioni cutanee avverse ai farmaci, con mortalità del 20-40%. È definita da scollamento epidermico >30% della BSA (SJS: <10%, overlap SJS/TEN: 10-30%). L'allopurinolo è uno dei farmaci più frequentemente implicati (insieme a carbamazepina, fenitoina, lamotrigina, sulfamidici, FANS — piroxicam, antibiotici — fluorochinoloni). L'associazione con HLA-B*5801 (frequente in popolazioni asiatiche e afroamericane) raccomanda lo screening genetico prima di prescrivere allopurinolo. La gestione (linee guida EDF/SIDeMaST/BAD 2024): 1) Sospensione IMMEDIATA del farmaco causale (ogni giorno di ritardo aumenta la mortalità); 2) Ricovero in centro ustioni o TI dermatologica; 3) Supporto: restituzione volemico, gestione termica, cura delle ferite (come ustioni), nutrizione, analgesia; 4) Profilassi infettiva (sepsi è la principale causa di morte); 5) Ciclosporina 3-5 mg/kg/die è il trattamento specifico più supportato (studi retrospettivi — riduce mortalità). IVIg ed etanercept sono alternative. Corticosteroidi sistemici: controversi. Score SCORTEN per prognosi. Le mucose (orale, oculare — rischio sinechie — consultazione oculistica urgente, genitale) sono coinvolte nel 90% dei casi.
Reference: EDF/BAD 2024 SJS/TEN Guidelines