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Necrolisi Epidermica Tossica — Concorso SSM MCQ

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HardDermatologiaNecrolisi Epidermica TossicaConcorso SSM

Donna 25 anni, inizia terapia con allopurinolo per iperuricemia. Dopo 10 giorni sviluppa febbre 39°C, malessere, rash eritematoso confluente con distacco epidermico >30% della superficie corporea, segno di Nikolsky positivo, coinvolgimento mucosale (orale, oculare, genitale). Diagnosi e gestione?

Educational content. Not a substitute for clinical judgement or local policy.

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Correct answer: BNecrolisi epidermica tossica (TEN) — sospensione immediata del farmaco + trasferimento in centro ustioni/dermatologia intensiva

Explanation lettering: E = shown as A · D = shown as B · B = shown as C · A = shown as D · C = shown as E

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una reazione avversa cutanea grave (SCAR) con mortalità 25-35%. Classificazione Stevens-Johnson/TEN per percentuale di distacco epidermico: SJS <10%, overlap SJS-TEN 10-30%, TEN >30%. Farmaci più implicati: allopurinolo (principale causa, soprattutto in HLA-B*5801 positivi — screening raccomandato nelle popolazioni a rischio: Sud-Est asiatici, africani), antibiotici (sulfamidici, aminopenicilline), antiepilettici (carbamazepina — HLA-B*1502 in asiatici, lamotrigina, fenitoina), FANS (oxicam). Segno di Nikolsky: distacco epidermico alla pressione tangenziale (positivo anche nel pemfigo). Gestione: 1) SOSPENSIONE IMMEDIATA del farmaco sospetto (miglior fattore prognostico — SCORTEN score per prognosi), 2) Trasferimento in unità specializzata (ustioni/dermatologia intensiva), 3) Terapia di supporto: gestione fluidi, temperatura, nutrizione enterale, prevenzione infezioni, cura delle mucose, 4) Terapia immunomodulante controversa: ciclosporina 3-5 mg/kg/die (miglior evidenza attuale), IVIG (dati contrastanti), etanercept. I corticosteroidi sistemici sono controversi. Il pemfigo volgare (C) è autoimmune (anti-desmogleina), non farmaco-correlato.

Reference: SIDeMaST 2023 + EDF/BAD 2024 — SCAR Guidelines